生长激素缺乏症的发病原因有哪些?

生长激素是由垂体分泌的一种蛋白质,由191个氨基酸组成。它是人生长不可缺少的,如果没有它,人就长不高。

根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性生长激素缺乏,单纯性生长激素缺乏或多种垂体激素缺乏。主要病因如下:

(1)原发性

①包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。

②特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传导途径的缺陷。

③发育异常,如垂体不发育、发育不良,空蝶鞍,视中隔发育异常等。

(2)继发性

①下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤,例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

②放射性损伤,如下丘脑、垂体肿瘤放疗后。

③头部创伤,如产伤、手术损伤、颅底骨折等。

生长激素缺乏症会遗传吗?

研究发现遗传性生长激素缺乏症的遗传性病因有GHN基因(17q22-24)缺陷、常染色体隐性位点嵌合突变、生长激素不完全缺失、常染色体显性生长激素缺失、x-连锁生长激素缺失、Pit-1基因突变、常染色体遗传突变引起的生长激素受体或受体后缺陷等。5%的生长激素缺乏症有遗传倾向。

生长激素缺乏症该如何治疗?

生长激素替代治疗:采用基因重组人生长激素(rhGH)皮下注射。生长激素缺乏的孩子在治疗期间会出现追赶生长。一般疗程至少1至2年,具体还是要跟据每个孩子自身追赶程度或者靶身高以及专业医生的建议而决定。我国生长激素的制备技术是走在全世界前列的,不单有短效生长激素,还有世界上唯一投入临床使用的长效生长激素。长效生长激素可一周注射一次,较低的注射频率可减少孩子的注射痛苦。并且临床相关数据证明,它的疗效更好,副作用更低。

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